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心脏杂志

六年治疗,异常复杂心脏畸形双胞胎终于得救根

(人民日报健康客户端记者 石梦竹)人体通过呼吸来与外界进行气体交换,这其中,肺动脉起着关键作用。但如果先天就没有肺动脉,那该如何生存下去?

3月24日,看着像其他孩子一样嬉笑玩闹的双胞胎两兄弟,孩子的父母感慨万千,为了治好他们的肺动脉闭锁,一家人提心吊胆,“将近六年的时间,每一天都在煎熬,每晚睡前都在想一定要坚持下去,等到孩子做根治手术,感谢医生给了我两个孩子活下去的机会,给了我和孩子父亲未来生活的希望!”妈妈说。

双胞胎兄弟都患有肺动脉闭锁

2022年春节刚过,一台心脏外科手术在北京华信医院(清华大学第一附属医院)如期进行。接受手术的小恺(化名)是一个6岁男孩,被诊断为肺动脉闭锁(IV型),室间隔缺损,他这次是第二次接受开胸手术。

医生在为双胞胎兄弟进行诊断。医院供图

小恺还有个双胞胎哥哥,叫小菘(化名)。2015年底,这对双胞胎降临,全家人都沉浸在一片喜悦之中。但是就在出生一个月后,因发现孩子比其他孩子口唇及四肢末端都“紫”,且哭闹后尤其严重,到当地医院检查后,医生告知这对双胞胎都患有一种极其复杂的先天性心脏病:肺动脉闭锁,室间隔缺损……当地医院无法医治,建议家长尽快带着孩子去上级医院治疗,否则孩子活不了多久。

2016年,兄弟俩来到北京一家医院,哥哥小菘被诊断为肺动脉闭锁(I型);弟弟小恺被诊断为肺动脉闭锁(IV型),纵膈内没有肺动脉。哥哥做了一期矫治手术(右室流出道重建术),但弟弟因病情太复杂,手术难度极大,该院建议弟弟转入清华一附院心脏中心小儿科继续治疗。

清华大学第一附属医院心脏中心副主任医师靳永强介绍,肺动脉闭锁是先天性心脏病中极其严重的类型,占先天性心脏病发病率的1%-1.5%。该病根据肺血管发育程度及供应肺血情况常分为(I/II/III/IV)四种类型,越靠后的分型表示越严重。

小恺的的病有多严重?简单地说,就是他先天就没有肺动脉,能够存活全靠从降主动脉发出的一些体肺侧枝来向肺里供血,从而维持氧合。

IV型肺动脉闭锁因肺血管发育差,像弟弟小恺一样,无左、右肺动脉结构,需要将体肺侧枝血管一根一根找出来很精细地连接缝合,做肺动脉融合手术,难度极大,每一步都充满挑战。靳永强表示,医务人员需要承担巨大的风险,稍有不慎,就可能造成大出血,危及孩子的生命。因此,面对这些孩子,很多医疗机构不得不选择放弃,而国内能做这种手术的医院更是屈指可数。

6年前的第一次手术

一番辗转,给弟弟小恺带来了曙光。来到清华一附院后,我国著名心血管外科专家、医院首席顾问专家吴清玉教授接诊了这对兄弟,并仔细研究了患儿术前相关检查。

判断肺动脉闭锁的手术时期非常重要。靳永强介绍,根据孩子的病情和手术不同,需要密切观察生长发育、血氧饱和度、心脏瓣膜和功能情况,有些孩子可能需要多次手术才能完全恢复正常的心脏结构。而这种手术清华一附院已经做了非常多,但每个孩子都有其特殊性,术前需要进行详细的术前评估,制定周密的手术方案来确保万无一失。经过治疗,大多数孩子最终能够得到完全根治。

经过认真准备,吴清玉教授为小恺做了一期手术:解剖和切断了来自主动脉的肺动脉,并将其用“T”形管道连接,形成左、右肺动脉。由于需要等待肺动脉进一步发育成熟,保留了室间隔缺损,手术非常成功。

随着孩子各项指标都恢复正常,症状好转,术后顺利出院。出院时,心脏中心小儿心外科副主任医师陈国良再三叮嘱家长,一定要定期复查,要根据以后的检查结果决定下一次做根治手术的时机。

而在出院后,清华一附院心脏中心长期对这对双胞胎兄弟进行随访观察,孩子的父母也将全部心血都倾注在他们身上,精心照料,一直期盼着有机会能给小菘和小恺做根治手术。

一次特别的春节

2022年1月,虎年春节前夕,陈国良医生根据随访检查结果认为孩子有做根治手术的机会。妈妈再次带着两兄弟再次来到清华一附院住院,完善相关检查后,吴清玉教授带领小儿心外科团队详细讨论了兄弟俩的病情,结论是:两个孩子都可行根治手术!对于孩子妈妈来说,所有的好消息,都不及这一句话的分量。

春节前,手术如约而至,哥哥小菘的手术由靳永强主刀,行肺动脉闭锁根治手术,手术非常顺利,术后哥哥在心外监护室度过了一次“特别”的春节。

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