19岁少年患了心脏肿瘤，发病率不到千万分之一

商报记者 冯双 通讯员 马华君 王屹峰

2月24日下午，一场跨国网络会诊在国科大肿瘤医院进行，被讨论对象是一名19岁的德国男孩，他患了一种十分罕见的恶性肿瘤——心脏肉瘤。这是肿瘤中的罕见病，发病率不到千万分之一。

胸闷心悸就诊，当地医院建议姑息治疗

男孩是一名华裔，2020年下半年，因为胸闷气急在德国当地医院就诊，检查发现有胸水、胸腔积液，肺里也有转移灶，被诊断为血管肉瘤，生存期十分有限。

男孩父母查阅专业期刊，找到一篇国科大肿瘤医院罕见肿瘤内科团队在国外期刊上发表的一篇关于心脏血管肉瘤的综述论文，随后辗转联系到了国科大肿瘤医院头颈及罕见肿瘤内科主任方美玉主任医师，希望能对孩子的病情做一些治疗指导。

“通过邮件发送来的诊断情况，我们又联合了医院放疗科、影像科、外科、内科、病理科等学科进行MDT会诊，认为男孩患的是心脏血管肉瘤转移到肺部。”方美玉介绍，这属于罕见肿瘤，国内每年的发病率为个位数，治疗的最佳办法为手术，但男孩已经错过了最佳的手术时间，只能尝试化疗或靶向治疗。

过去一年，这位华裔男孩采用化疗方式控制了病情，不过近期，病情再次出现进展，当地医院建议“姑息治疗”，但男孩家人不想放弃，所以想通过远程会诊的方式，再次征询医院罕见病肿瘤团队的意见。

方美玉认为，男孩的病情有恶化的趋势，她建议尝试靶向治疗或免疫治疗的方法，或许可以延长生存期。

一发现就是晚期，比中彩票的概率都要低

国科大肿瘤医院骨与软组织外科主任李涛主任医师介绍，据统计，全世界所有肉瘤的发病率大概是十万分之四，包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等。而这十万分之四中，十分之一都不到的是血管肉瘤，集中到心脏肉瘤，更是少之又少，千万分之一都不到，而且一发现就是晚期。

“因为心脏肿瘤没有早期症状，发病机制也未明确，发病群体多为青少年，日常体检也不会专门去心超，所以很难做到早发现。”李涛坦言，“由于位置特殊，恶性程度高，治疗起来颇为棘手。”

方美玉感慨，“得心脏血管肉瘤，真的比中500万彩票的概率都还要低。”也正因为发病率极低，又是罕见肿瘤，有针对性的药物研发也比较滞后，即便某个罕见肿瘤有个特效药，费用也非常高昂，还要通过海外就医的途径，多数患者都无力承担。

不过，国科大肿瘤医院建立了浙江省唯一以恶黑、骨与软组织恶性肿瘤等罕见肿瘤为主的肿瘤外科和内科病房，充分利用MDT团队的合作优势，将外科、放疗、化疗、靶向与免疫治疗等有机结合，以及先进的精准检测技术，为罕见肿瘤患者开展针对性的诊断治疗。同时，医院还经常开展有相关新药的临床试验项目，只要这些新药进入国内做临床试验，符合条件的患者就有可能免费使用上新药，为罕见肿瘤患者带来了更多生存的机会。

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